En Boston Medical Center (BMC), la atención de pacientes con linfoma cutáneo es un proceso colaborativo y multidisciplinario. El Cancer Care Center de BMC organiza sus servicios en torno a cada paciente, reuniendo la experiencia de diversos especialistas para gestionar la atención desde la primera consulta hasta el tratamiento y las visitas de seguimiento. El Cancer Care Center se dedica a brindar un tratamiento que sea eficaz e innovador para curar y controlar el cáncer y, al mismo tiempo, controlar su impacto en la calidad de vida.

Como principal afiliado de enseñanza de la Facultad de Medicina de la Universidad de Boston, BMC combina la atención personal y centrada en el paciente con la experiencia y los avances tecnológicos de vanguardia de un importante hospital universitario. BMC está a la vanguardia de la práctica clínica, la experiencia quirúrgica y la investigación en oncología.

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¿Qué es el linfoma cutáneo?

El linfoma cutáneo se refiere a un grupo de linfomas que se presentan en la piel en el momento del diagnóstico. Un linfoma es un cáncer de un tipo de glóbulo blanco llamado linfocito.

Los linfocitos son parte del sistema inmunológico del cuerpo y su trabajo es proteger al cuerpo contra las infecciones.

Los dos tipos principales de linfocitos son los linfocitos B (células B) y los linfocitos T (células T). En el linfoma, uno o más linfocitos (células B o células T) mutan y crecen de manera descontrolada. Los linfomas se clasifican según el tipo de células del que se originan, por lo que existen linfomas de células B y linfomas de células T.

Los linfocitos se encuentran dentro del sistema linfático, que incluye los ganglios linfáticos, los vasos linfáticos, la médula ósea, el bazo y el timo. La mayoría de los linfomas sistémicos se presentan con agrandamiento dentro del sistema linfático, como agrandamiento de los ganglios linfáticos o agrandamiento del bazo, y también pueden presentarse con síntomas como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso.

Los linfomas cutáneos se desarrollan a partir de un pequeño subgrupo de linfocitos que residen en la piel y están fuera del sistema linfático. Así, los linfomas cutáneos se presentan con lesiones en la piel en el momento del diagnóstico. Sin embargo, tienen el potencial de diseminarse dentro del cuerpo y pueden diseminarse a los ganglios linfáticos u otros órganos, como el hígado o el bazo.

Los linfomas cutáneos son más raros y se comportan de manera muy diferente a los linfomas sistémicos más comunes y requieren diferentes tipos de tratamientos. La mayoría son de crecimiento lento y no agresivos. Por lo general, se desarrollan durante muchos años, por lo general no enferman gravemente al paciente y pueden tratarse varias veces. Algunos tipos raros de linfomas cutáneos pueden ser más agresivos (de rápido crecimiento y diseminación). Un médico podrá proporcionar más información y consejos al respecto. Los linfomas cutáneos pueden ser de células T o de células B. Los linfomas cutáneos de células T (CTCL) son más comunes que los linfomas cutáneos de células B (CBCL).

Se clasifican mediante un sistema creado por la Organización Mundial de la Salud y la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer. El sistema se denomina clasificación WHO-EORTC. El sistema clasifica un linfoma según su apariencia bajo el microscopio y si ciertas proteínas están presentes en las células infectadas.

Tipos de linfoma cutáneo de células T

Los linfomas cutáneos de células T constituyen del 75% al 80% de los linfomas cutáneos. La mayoría de los CTCL son indolentes (de crecimiento lento) y no ponen en peligro la vida. Los CTCL son tratables, pero no curables a menos que el paciente se someta a un trasplante de células madre (ver más adelante). Hay varios tipos diferentes de CTCL.

Micosis fungoide

La micosis fungoide (MF) representa aproximadamente la mitad de todos los casos ( American Cancer Society 2014 ). La MF puede desarrollarse a cualquier edad, pero la mayoría de las personas con la enfermedad tienen entre 50 y 60 años. La enfermedad tiene casi el doble de probabilidades de desarrollarse en hombres que en mujeres ( American Cancer Society 2014 ).

Los síntomas físicos de la MF varían de un paciente a otro. Los síntomas incluyen lesiones planas, escamosas y rojas llamadas parches; lesiones más gruesas y elevadas llamadas placas; y bultos elevados llamados tumores. Los parches, placas y tumores son característicos de prurito. Los tumores pueden estar ulcerados (abiertos) en el centro.

La MF en las primeras etapas se puede confundir fácilmente con otros problemas de la piel, como eccema, psoriasis o dermatitis, lo que dificulta su diagnóstico.

La MF es generalmente una enfermedad de crecimiento lento. Puede permanecer confinado a la piel durante muchos años. De hecho, los pacientes con enfermedad limitada en estadio temprano tienen una esperanza de vida similar a la de otros miembros de la población general.

Síndrome de Sézary

El síndrome de Sézary representa aproximadamente el 15% de los casos de linfoma cutáneo de células T ( Cuutical Lymphoma Foundation 2012 ). En esta afección, los pacientes desarrollan una erupción roja que cubre casi todo el cuerpo (llamada eritrodermia). La piel a menudo está engrosada y puede estar caliente, con mucha picazón y dolorida. A diferencia de otros tipos de CTCL, que afectan solo a la piel, el síndrome de Sezary afecta tanto a la piel como a la sangre. Las células de linfoma llamadas células de Sezary se encuentran en la piel y la sangre, y los ganglios linfáticos a menudo se agrandan.

El síndrome de Sézary tiende a crecer y diseminarse más rápido que la micosis fungoide. También es más difícil de tratar. Los pacientes con síndrome de Sezary a menudo tienen un sistema inmunológico muy comprometido, lo que aumenta el riesgo de infección grave del paciente.

Trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios CD30 positivos (pcCD30 + LPD)

Este es el segundo grupo más común de CTCL, que representa aproximadamente el 30% de los casos de CTCL, y se usa para definir un grupo de linfomas que comparten una biología común, ya que las células del linfoma exhiben una determinada proteína llamada CD30. Este grupo de linfomas incluye dos subconjuntos principales: papulosis linfomatoide (LyP) y linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario (C-ALCL).

Papulosis linfomatoide

La papulosis linfomatoide (LyP) no es una enfermedad potencialmente mortal y generalmente no afecta la salud o el bienestar general de una persona. La enfermedad a menudo se presenta como múltiples lesiones que pueden ulcerarse en el centro y, por lo general, aparece y desaparece por sí sola sin tratamiento. Las lesiones se curan volviéndose escamosas o formando una costra. La enfermedad puede tardar meses o incluso años en desaparecer por completo. A diferencia de otros linfomas cutáneos de células T, LyP no se disemina a los ganglios linfáticos ni a otros órganos.

La aparición de un segundo linfoma (más comúnmente micosis fungoide) puede ocurrir en hasta una quinta parte de los pacientes con LyP, independientemente del tratamiento. Por tanto, es importante que los médicos realicen un seguimiento a largo plazo de los pacientes.

Linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes

El linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario (C-ALCL) generalmente se presenta como una o unas pocas lesiones en la piel que generalmente son más grandes que las de LyP y generalmente no desaparecen sin tratamiento, aunque en algunos casos pueden hacerlo. Las lesiones tienden a ulcerarse en el centro y pueden picar.

Este tipo particular de CTCL generalmente tiene un muy buen pronóstico (perspectiva). La diseminación de este linfoma internamente a los ganglios linfáticos puede ocurrir hasta en un 10% de los pacientes.

Como C-ALCL y LyP pertenecen a la misma familia de afecciones, a menudo se encuentran juntas en el mismo paciente.

Linfoma subcutáneo de células T similar a paniculitis

El linfoma subcutáneo de células T similar a una paniculitis es un tipo de linfoma cutáneo de células T poco común y de crecimiento lento que hace que se formen bultos en las capas más profundas de la piel. Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero más comúnmente en las piernas. Generalmente tiene buen pronóstico.

Linfoma cutáneo primario periférico de células T, no especificado

Los linfomas cutáneos de células T que no pertenecen a ninguna de las categorías anteriores se denominan linfomas cutáneos primarios periféricos de células T, no especificado. Los linfomas de este grupo son muy raros y, a menudo, de rápido crecimiento.

Linfoma de células T citotóxico primario cutáneo epidermotrópico agresivo CD8 +

Los síntomas físicos de este linfoma en particular incluyen parches, nódulos y tumores diseminados que están ulcerados en el centro. Puede tener un aspecto similar a la micosis fungoide, pero una biopsia puede diferenciar entre los dos.

Linfoma cutáneo primario de células Gamma / Delta T

El linfoma cutáneo primario de células T gamma / delta se desarrolla principalmente en los brazos y las piernas (y ocasionalmente en los intestinos o el revestimiento de la nariz) como placas o tumores engrosados.

Linfoma de células T pleomórfico cutáneo primario CD4 + de tamaño pequeño / mediano

Este tipo de linfoma tiende a comenzar como una sola lesión o un tumor en la cara, el cuello o la parte superior del cuerpo. Puede haber múltiples lesiones, pero esto es menos común. La enfermedad generalmente es de crecimiento lento. Los pacientes con este tipo de linfoma tienden a tener un mejor pronóstico que los pacientes con otros linfomas de este grupo.

Otros tipos raros de linfomas incluyen leucemia / linfoma de células T adultas (que está relacionado con el virus HTLV-1) y linfoma extraganglionar de células T / NK, tipo nasal (que está relacionado con la infección por el virus de Epstein-Barr [EBV]). ). Aunque es posible que estos tipos de linfomas de células T se limiten a la piel, es más probable que se originen en otra parte del cuerpo.

Tipos de linfoma cutáneo de células B

Los linfomas cutáneos de células B (CBCL) son mucho más raros que los linfomas cutáneos de células T y constituyen alrededor del 20% al 25% de los linfomas cutáneos. Los linfomas sistémicos de células B más comunes, como la enfermedad de Hodgkin, pueden extenderse a la piel e imitar un CBCL. Una biopsia de piel por sí sola no podría indicar la diferencia entre las dos presentaciones. Por lo tanto, en el momento del diagnóstico, después de una biopsia de piel, se realiza una tomografía computarizada para determinar si hay afectación interna por un linfoma sistémico. Los tres tipos principales de CBCL son:

Linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal

Este linfoma de progresión lenta a menudo se presenta con múltiples protuberancias pequeñas y rosadas que con frecuencia reaparecen en la piel después del tratamiento. El resultado de estos pacientes es excelente y similar al de la población general.

Linfoma cutáneo primario del centro del folículo

Este también tiene un curso de progresión lenta y se presenta con lesiones cutáneas únicas o múltiples de color rosa / violeta que tienden a estar en la cabeza y la cara o, con menos frecuencia, en el tronco y las piernas. La enfermedad rara vez se propaga internamente y los pacientes generalmente tienen un resultado excelente.

Linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes, tipo pierna

A diferencia de los otros dos CBCL, este linfoma se presenta característicamente con lesiones de color rojo / violeta de rápido crecimiento en las piernas, aunque también puede presentarse en otras partes. La enfermedad es más común en pacientes ancianas. También tiene una mayor probabilidad de propagarse internamente en los individuos afectados.

Síntomas del linfoma cutáneo

Los síntomas físicos del linfoma cutáneo varían de un paciente a otro, pero por lo general incluyen:

  • Pápulas (lesiones parecidas a granos)
  • Nódulos (pápulas más grandes)
  • Parches (lesiones planas y escamosas)
  • Placas (lesiones más gruesas y elevadas)
  • Tumores (bultos elevados)
  • Eritrodermia (una erupción roja que puede cubrir la mayor parte de la piel del cuerpo)

Son característicamente picantes y pueden variar en color de rojo a marrón a morado. Algunas lesiones pueden ulcerarse (romperse) en el centro, dándoles la apariencia de llagas abiertas.

Es más probable que los linfomas cutáneos de células T se presenten como parches o placas en el tronco o las nalgas, mientras que los linfomas cutáneos de células B tienden a presentarse como pápulas o nódulos en la cabeza y el cuello, la espalda o las piernas.

En raras ocasiones, el linfoma cutáneo de células T puede causar síntomas generales, como fiebre, picazón intensa, sudoración abundante y pérdida de peso inexplicable. Es poco común que los linfomas cutáneos de células B causen estos síntomas.

Es más probable que la mayoría de estos síntomas sean causados por otras afecciones menos graves.

Causas del linfoma cutáneo

Aunque se desconocen las causas exactas, se han identificado ciertos factores de riesgo relacionados con la enfermedad. Si bien los factores de riesgo pueden ser útiles para identificar a las personas de alto riesgo, no determinan si una persona desarrolla una enfermedad. Algunos factores de riesgo están bajo nuestro control, mientras que otros no.

Los posibles factores de riesgo del linfoma cutáneo incluyen:

  • Edad: generalmente se desarrollan en personas de 50 años o más. Una excepción notable es la papulosis linfomatoide, que también puede afectar a personas más jóvenes.
  • Género: Suelen afectar más a los hombres que a las mujeres.
  • Raza: los afroamericanos tienen un mayor riesgo que los caucásicos.
  • Sistema inmunológico comprometido: a menudo se desarrollan en personas con sistemas inmunitarios debilitados. Varias cosas pueden debilitar el sistema inmunológico de una persona, incluidas las infecciones y enfermedades, ciertos medicamentos que se usan para inhibir el sistema inmunológico o un trasplante de órganos (las personas que reciben un trasplante de órganos a menudo reciben medicamentos para inhibir el sistema inmunológico y garantizar que el órgano del donante no es rechazado por el cuerpo del anfitrión).
  • Infección y enfermedad: como se mencionó anteriormente, la infección y la enfermedad pueden debilitar el sistema inmunológico. Las personas con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) tienen un mayor riesgo.

Referencias

Sociedad Americana del Cáncer. 2014. Linfoma de la piel . PDF.
Fundación de linfoma cutáneo. 2012. Guía del paciente para comprender el linfoma cutáneo . PDF.
Asociación de Linfomas. 2013. Asociación de Linfomas. 2013. Linfoma cutáneo de células B. PDF. . PDF.
Fundación de Investigación del Linfoma. 2013. Conociendo los hechos: linfoma cutáneo de células T (CTCL) . PDF.